Browsing by Subject "syringomyelia"

Chiari-tyyppinen epämuodostuma ja syringomyelia ovat yleisiä muutoksia cavalier kingcharlesinspanieleilla eli cavaliereilla. Chiari-tyyppinen epämuodostuma on usean eri tekijän muodostama ongelmakokonaisuus, johon liittyy sekä kallon että kallo-kaularankaliitoksen epänormaali kehittyminen. Chiari-tyyppinen epämuodostuma voi johtaa syringomyeliaan, muttei läheskään aina. Syringomyeliassa aivo-selkäydinnesteen virtaus on normaalista poikkeavaa, minkä seurauksena selkäytimeen muodostuu nesteontelo tai -onteloita. Syringomyelian syntymekanismi on osittain vielä epäselvä, mutta taustalla on havaittu olevan ainakin kallon ja kallo-kaularankaliitoksen rakenteellisia poikkeavuuksia, kuten takaraivoluun kehityshäiriöitä, pikkuaivojen painautumista ja tyräytymistä sekä kallon takakuopan ja niska-aukon ahtautumista. Rodun pieni koko ja brakykefaalisuus ovat syringomyelialle altistavia tekijöitä. Syringomyelia on yleensä oireeton, mutta pahimmillaan se voi aiheuttaa vakavaa hermokipua ja neurologisia puutoksia. Työn tavoitteena oli kuvata Chiari-tyyppisen epämuodostuman ja syringomyelian syntymekanismeja, riskitekijöitä ja etenemistä sekä selvittää näiden poikkeavuuksien eri vakavuusasteiden yleisyyttä Suomessa vuosina 2014–2018 seulontakuvatuilla cavaliereilla. Tavoitteena oli myös tutkia syringomyelian yhteydessä tavattavan aivokammioiden laajentumisen esiintyvyyttä. Lisäksi pyrittiin selvittämään cavaliereilla tavallisen sivulöydöksen, erittävän keskikorvan yleisyyttä suomalaisilla cavalierella. Tutkimuksen hypoteesina oli, että nämä muutokset ovat yleisiä suomalaisilla cavaliereilla, ja että syringomyeliaa esiintyy eniten yli 5-vuotiailla cavaliereilla. Työ tehtiin, koska tutkimusta Chiari-tyyppisen epämuodostuman ja syringomyelian esiintyvyyksistä Suomessa ei ole aiemmin julkaistu. Magneettikuvat on otettu matala- tai korkeakenttämagneetilla, ja löydökset on luokiteltu Suomen Kennelliitossa sen neurologiatyöryhmän laatiman arvosteluasteikon perusteella. Kuvien löydökset ja tutkimuksen kannalta keskeisimmät potilastiedot koottiin Excel-taulukkoon, josta laskettiin Chiari-tyyppisen epämuodostuman, syringomyelian ja aivokammioiden laajentuneisuuden eri vakavuusasteiden yleisyys prosentteina koko tutkimuspopulaatiossa ja erikseen eri ikäluokissa. Lisäksi eri vakavuusasteiden osuudet laskettiin erikseen oireilevien ja oireettomien koirien ryhmissä. Erittävän keskikorvan yleisyys molemmissa tai vain toisessa keskikorvassa laskettiin vastaavalla tavalla. Hypoteesin mukaisesti Chiari-tyyppinen epämuodostuma, syringomyelia ja erittävä keskikorva ovat yleisiä löydöksiä myös suomalaisilla cavaliereilla. Chiari-tyyppinen epämuodostuma todettiin 99,7 %:lla, syringomyelia 38 %:lla ja erittävä keskikorva 55%:lla tutkituista koirista. Aivokammioiden laajentumista havaittiin 28 %:lla. 18 kk─3-vuotiaista koirista syringomyelia todettiin 40 %:lla ja yli 5-vuotiaista koirista 44 %:lla, mikä tukee aiempien tutkimusten tuloksia syringomyelian etenevästä luonteesta. Selkäytimen nesteonteloiden maksimihalkaisijat sijaitsivat tyypillisimmin kaularangan alueella C2─C3, jonka on aiemmissakin tutkimuksissa todettu olevan tavallisimpia sijainteja nesteonteloiden maksimihalkaisijoille. Oireilevista koirista syringomyelia todettiin 72 %:lla ja oireettomista koirista 34 %:lla. Kaikilta oireilevilta cavaliereilta ei siis löydetty oireita selittävää nesteonteloa, ja toisaalta taas useilla koirilla, joilla ei ollut oireita, todettiin syringomyelia.

Tämän lisensiaatintutkielman kirjallisuuskatsauksen tavoitteena on koota yhteen tämänhetkinen tutkimustieto Chiari-tyyppisen epämuodostuman, kallo-kaularankaliitoksen ahtauman ja syringomyelian yleisyydestä, etiologiasta, patogeneesistä, diagnostiikasta, oireista ja niihin liitetyistä kuvantamislöydöksistä, hoidosta ja ennusteesta, sillä tasolla, jolla kliinistä työtä tekevän praktikon olisi hyvä tuntea aihetta. Aihe on oleellinen uuden, etenkin oireita koskevan tutkimustiedon takia. Pienten brakykefaalisten koirarotujen suosion lisääntymisen myötä Chiari-tyyppisen epämuodostuman, kallo-kaularankaliitoksen ahtauman ja syringomyelian yleisyys koirapopulaatiossa saattaa lisääntyä, mikä lisää tarvetta tunnistaa näiden rakenteellisten poikkeamien aiheuttamat oireet. Chiari-tyyppiselle epämuodostumalle, kallo-kaularankaliitoksen ahtaumalle ja syringomyelialle alttiita ovat brakykefaaliset pienet rodut. Se on erityisen yleistä cavalier kingcharlesinspanielilla ja chihuahualla. Chiari-tyyppinen epämuodostuma on kallo-kaularankaliitoksen ja useiden kallon luiden kehityshäiriö, jossa kallon koko on suhteessa liian pieni aivojen kokoon nähden. Tämän seurauksena aivot järjestäytyvät kallon sisällä uudelleen ja pikkuaivot tyräytyvät niska-aukkoon. Chairi-tyyppisen epämuodostuman taustalla uskotaan olevan takaraivon rustoliitoksen liian aikainen luutuminen. Kallo-kaularankaliitoksen ahtaumassa kallon ja kaularangan luiset rakenteet ovat normaalia lähempänä toisiaan, ja alueen hermokudokselle jää normaalia vähemmän tilaa. Syringomyelia on selkäytimen nesteontelotauti, jota todetaan usein Chiari-tyyppisen epämuodostuman yhteydessä. Syringomyelian syntymekanismi on vielä epäselvä, mutta sen uskotaan kehittyvän aivo-selkäydinnesteen virtaamisen häiriön seurauksena. Parhaiten diagnoosiin päästään korkeakenttämagneettikuvauksella. Chiari-tyyppistä epämuodostumaa ja syringomyeliaa voidaan hoitaa oireenmukaisesti pääasiassa yhdistelmällä tulehduskipulääkkeitä ja pregabaliinia tai gabapentiinia, sekä kirurgisesti. Chiari-tyyppinen epämuodostuma, kallo-kaularankaliitoksen ahtauma ja syringomyelia aiheuttavat kivuksi tulkittavia oireita, käytösmuutoksia ja motorisia puutoksia. Kivuksi tulkittavia oireita ovat ääntely, pään ja naaman hankaaminen, koskettamisen ja harjaamisen välttely, katkonainen uni, haluttomuus kiivetä portaita tai hypätä, sekä kosketusarkuus. Kivuliailla koirilla on voimakkaampi brakykefalia kuin oireettomilla koirilla. Kipuun liitettyjä rakenteita ovat isoaivojen rostaalisten osien lytistyminen ja hajulohkojen ventraalinen kiertyminen, lyhyt kallonpohja ja korkea kallonmuoto, jyrkkä otsapenger, ydinjatkeen taipuminen ja ensimmäisen ja toisen kaulanikaman alueen yläpuolinen kompressio. Syringomyelialle tyypillinen oire on ilman raapiminen, jota todetaan koirilla nesteontelon ollessa halkaisijaltaan yli 4 mm. Motoriset puutokset voidaan neurologisessa tutkimuksessa paikallistaa nesteontelon aiheuttaman selkäytimen vaurion sijainnin mukaan. Käytösmuutosten uskotaan olevan seurausta kivusta. Chiari-tyyppisen epämuodostuman, kallo-kaularankaliitoksen ahtauman ja syringomyelian oireiden tunnistaminen auttaa eläinlääkäreitä diagnoosiin päätymisessä. Tunnistamalla oireisiin liitettyjä rakenteita voidaan pyrkiä välttämään ja suosimaan tiettyjä rakenteellisia piirteitä jalostuksessa. Näin voitaisiin pyrkiä välttämään kipua ja kärsimystä tulevissa sukupolvissa sellaisilla roduilla, joissa on todettu yleisesti Chiari-tyyppistä epämuodostumaa ja syringomyeliaa. Kallo-kaularankaliitoksen ahtauman osuutta oireiden aiheuttajana tulisi tutkia lisää.