IgG4-associerad sjukdom är ett relativt nyligen upptäckt fibroinflammatoriskt tillstånd med mycket varierande manifestationer. Den vanligaste manifestationen är autoimmunpankreatit, men även bl.a. IgG4-associerad kolangit, Mikulicz sjukdom, retroperitoneal fibros, Riedels tyreoidit och orbitala manifestationer kan förekomma. Typiskt för IgG4-associerad sjukdom är lymfocytinfiltration med rikligt av IgG4-positiva plasmaceller i vävnaden, fibros och en förhöjd IgG4-koncentration i serum. Målen med studien var att utreda betydelsen av en förhöjd IgG4-koncentration i serum, samt att noggrant beskriva 6 utvalda patientfall.
Som material användes IgG4-bestämningar gjorda vid HUSLAB mellan 1 maj 2010 och 1 maj 2011, samt patientjournaler i HUCS databaser.
I studien framkom att en förhöjd IgG4-koncentration i serum är ett relativt vanligt fynd bland patienter på sjukhus. Dessutom varierade IgG4-koncentrationen hos patienter som diagnostiserats med IgG4-associerad sjukdom. IgG4-koncentrationen i serum visade sig vara förhöjd i även många andra sjukdomar än IgG4-associerad sjukdom. Bland dessa var skleroserande kolangit och astma, allergi, sinuit eller atopiska utslag de vanligaste.
I materialet på 253 patienter framkom 14 patienter med IgG4-associerad sjukdom. Av dessa hade 10 patienter pankreatit, 9 kolangit, 3 Mikulicz sjukdom, 2 lymfadenopati, 2 Riedels tyreoidit, en mediastinal fibros och en retroperitoneal fibros.
IgG4-associerad sjukdom är ett tillstånd som omfattar många medicinska specialområden och är viktigt att beakta i differentialdiagnostiken av oklara inflammatoriska och fibrotiska sjukdomar.
