Browsing by discipline "Barnsjukdomar"
Now showing items 21-30 of 30
-
(2016)Tutkimus käsittelee HYKS:n lastenklinikalla vuosina 1980-2010 tehtyjä lapsuusiän allogeenisia hematopoieettisia kantasolunsiirtoja. Tutkimus tehtiin retrospektiivisenä rekisteritutkimuksena HUS:n lapsuusiän syöpärekisterin (ProLapsi) tietojen pohjalta. Aineisto kerättiin rekisteristä käsin ja analysoitiin SPSS-ohjelmistoa apuna käyttäen. Tutkimuksen tavoitteena oli rekisteritietojen pohjalta tutkia kantasolusiirtojen onnistumista ja kartoittaa eri tekijöiden vaikutusta siirron lopputulokseen sekä peilata tuloksia kirjallisuudesta löytyviin aikaisempiin tutkimustuloksiin. Siirron onnistumisen kannalta haluttiin tarkastella siirteen hyljinnän ja taudin relapsin todennäköisyyttä sekä potilaiden parantumista sairaudestaan ja kuolleisuutta ensimmäisenä vuotena siirron jälkeen. Vertailuparametreinä käytettiin muun muassa HLA-yhteensopivuutta, luovuttajan ja vastaanottajan ikää sekä luovuttajan ja vastaanottajan veriryhmää. Tulokset toimivat apuna verrattaessa Lastenklinikalla tehtyjen kantasolusiirtojen lopputulosta muualla tehtyihin siirtoihin sekä auttavat havaitsemaan riskejä ja vahvuuksia klinikan toiminnassa. Tutkimustuloksissa ei tullut esiin Lastenklinikan siirtotoimintaan liittyviä riskitekijöitä. Saadut tutkimustulokset olivat pääosin linjassa aiheesta aiemmin tehtyjen tutkimusten kanssa. Tulokset, jotka olivat ristiriidassa aiempien havaintojen kanssa, eivät saavuttaneet tilastollista merkittävyyttä. Merkittävimpänä tutkimustuloksena havaittiin viitettä siitä, että luovuttajavalinnassa sekä ABO-veriryhmätekijöiden lisäksi myös Rh- veriryhmätekijät tulisi ottaa huomioon.
-
(2015)RESEARCH DESIGN AND METHODS We set out to define the relationship between autoantibodies against zinc transporter 8 (ZnT8) and other diabetes-associated autoantibodies, HLA DR-DQ alleles and metabolic status in Finnish children with newly diagnosed type 1 diabetes (n=723). Metabolic status was monitored by plasma glucose and pH at diagnosis, and through a 2-year follow-up of C-peptide concentrations, daily insulin dose and GHb levels. RESULTS ZnT8A-positivity was detected in 530 children (73%). Positivity for ZnT8A was associated with older age (median 8.9 vs. 8.2 years, P=0.002) and more frequent ketoacidosis (24% vs. 15%; P=0.013). Children carrying the HLA DR3 allele were less often ZnT8A-positive (66% vs. 77%, P=0.002) than others. ZnT8A-positive children had lower serum C-peptide concentrations (P=0.008) and higher insulin doses (P=0.012) over time than their ZnT8A-negative peers. CONCLUSIONS Positivity for ZnT8A at diagnosis seems to reflect a more aggressive disease process both before and after diagnosis.
-
(2016)Praderin ja Willin syndrooma (PWS) on harvinainen oireyhtymä, joka aiheutuu paternaalisen 15q11-q13-kromosmialueen geeniekspression puuttumisesta. Oirekirjoon kuuluu lukuisia neuroendokrinologisia ja neuropsykiatrisia oireita, joita paremmin ymmärtämällä voisimme tulevaisuudessa parantaa potilaiden hoitoa. Tutkimuksen tarkoituksena oli tutkia vuosina 2010–2012 HYKS Lastenklinikalla hoidettujen PWS-potilaiden neurologisten oireiden esiintyvyyttä sekä oireisiin vaikuttavia tekijöitä. Tutkittavia oireita olivat hyperfagiasta aiheutuvat ylipaino-ongelmat, kehitysvammaisuus, kokonaiskehityksen viive, käytöshäiriöt ja unenaikaisista ongelmat. Aineisto koostui 19 potilaan sairaskertomuksista. Potilaat olivat iältään 5,5-20,7-vuotiaita. Ollessaan Lastenklinikan seurannassa jopa 68 % oli kärsinyt ylipainosta ja 37 % lihavuudesta. Esiintyvyydet lisääntyivät merkitsevästi potilaiden ollessa ≥ 2-vuotiaita (p=0,0021 ja p=0,041). Kehitysvammaisuus oli diagnosoitu 68 %:lla, kokonaiskehityksen viive 79 %:lla, käytöshäiriöitä 48 %:lla ja unenaikaisia ongelmia (uniapneaa tai desaturaatiota) 32 %:lla. Kehitysvammaisuus oli pojilla yleisempää (pojilla 91 %, tytöillä 38 %, p=0,041). Muita oirekuvaan vaikuttavia tekijöitä ei todettu. Tutkimus vahvistaa käsitystä ylipaino-ongelmien yleisyydestä ja niiden lisääntymisestä ≥ 2-vuotiailla syndrooman ravitsemusvaiheisiin sopien. Sukupuolen vaikutus oirekuvaan vaatii lisätutkimuksia.
-
(2017)Probiotika som primärprevention av allergier och speciellt atopiskt eksem hos högriskbarn, har gett lovande resultat under de senaste åren, men inga rekommendationer i området finns än. Det här är en uppföljningsstudie till en dubbelblindad randomiserad studie, där 1223 mammor till högriskbarn fick 4 olika probiotikapreparat eller placebo i graviditetens sista månad, efter födsel fick barnen samma preparat i 6 månaders tid. Tidigare resultat vid 2 år visade skillnader i speciellt atopiskt eksem mellan probiotika- och placebogrupperna. Vid 5 år sågs fortfarande en skillnad, där barn födda med kejsarsnitt som fått probiotikapreparat hade mindre prevalens av atopiskt eksem än barnen i placebogruppen. Vid 10 år sågs ingen skillnad i prevalens av atopiskt eksem eller andra allergiska sjukdomar mellan de två behandlingsgrupperna. Inte heller barn födda med kejsarsnitt som fått probiotika sågs ha mindre atopiskt eksem längre i 10 års åldern i jämförelse med barnen som fått placebo.
-
(2016)In this retrospective study 27 patients with PSC and concurrent IBD were depicted from hospital files. 81 controls were also chosen. Information on colonoscopy findings, histology, surgery, medication, overall patient well-being and growth was collected from patients files. The aim of this study was to observe how IBD develops in the presence of PSC, AIH and PSC-AIH. In this study we found that AILD-IBD patients seemed to have a milder disease course regarding IBD. Colonoscopy findings suggested a slightly more aggressive disease course in controls. AILD-IBD patients had less histologic inflammation, no adenocarcinoma was discovered and underwent less bowel surgery than controls. However, AILD-IBD patients received more J-pouches but suffered less from pouchitis and recurring pouchitis. TNF-alfa inhibitor and AZA/MTX use was higher in the control group. Growth delay occurred in both groups, but was more common in CD patients in the control group.
-
(2017)Sappitieatresia on imeväisten harvinainen ja vakava sappiteitä vaurioittava maksasairaus. Tämän retrospektiivisen tutkimuksen tarkoitus oli kartoittaa sappitieatresiapotilaiden luuston terveyttä ja siihen vaikuttavia tekijöitä. Potilaiden tiedetään aiempien tutkimusten perusteella olevan riskissä heikentyneeseen luuston terveyteen. Halusimme selvittää mitkä tekijät vaikuttavat luuston terveyteen omassa aineistossamme. Oletimme, että Kasai-leikkauksen ajankohdalla ja leikkauksen jälkeisellä maksan toiminnalla on merkitystä luuston tilaan. Oletimme myös fenobarbitaali-lääkityksen vaikuttavan negatiivisesti luuston kuntoon. Aineistossa oli 40 potilasta, joista kymmenellä oli todettavissa osteoporoosi tai riisitauti. Murtumia oli yhteensä 16 kappaletta. Luustotapahtumia/potilasvuosi oli keskimäärin 0,67. Bilirubiini- ja sappihappoarvojen jääminen koholle oli yhteydessä huonompaan luuston terveyteen (p= 0,031, p=0,008). Maksansiirtoon joutumisella oli myös merkitsevä yhteys lisääntyneisiin luun murtumiin tai patologisiin röntgenmuutoksiin luustossa (p= 0,002). Aineiston kaikista mitatuista D-25-OH-pitoisuuksista alentuneita oli 46,2 %. Alentunut D-vitamiinipitoisuus oli yhteydessä maksansiirtoon joutumiseen (p= 0,050) sekä koholle jääneisiin bilirubiiniarvoihin (p= 0,039). Analyysit tehtiin SPPS-ohjelmistolla. Varhainen ja rutiininomainen luuston terveyden seuranta ja siihen puuttuminen on tärkeää pitkäaikaiskomplikaatioiden ehkäisyssä Kasai-leikatuilla sappitieatresiapotilailla.
-
(2015)Background: Early origins of chronic obstructive pulmonary disease have been recognized. Impulse oscillometry (IOS) is postulated to enable assessment of small airways function but limited data exist on the determinants of these proposed small airway indices, and on their sensitivity to detect lung function deficits in young children. Methods: IOS measurements of 103 healthy Finnish preschool children were evaluated to establish reference equations for the difference between respiratory resistance at 5 and 20 Hz (R5-20), the relative difference of R5-20 (R5-20%), and area under the reactance curve (AX). Thereafter, IOS results of young children with current troublesome lung symptoms (n=20), history of early wheeze (n=38), or bronchopulmonary dysplasia (BPD) (n=8) were compared to those of healthy children. Results: Height was the best independent determinant for reference equations of R5-20 (r=-0.417), R5-20% (r=-0.236), and AX (r=-0.678). R5-20 and R5-20% also showed variability with gender (p<0.05). Z-scores of R5-20, R5-20%, and AX appeared significantly higher in symptomatic than in healthy children (p<0.001), whereas respiratory resistance and reactance at 5 Hz (R5 and X5) differed from healthy only in children with history of BPD. Conclusions: R5-20, R5-20%, and AX are superior to conventional IOS parameters in distinguishing symptomatic children from the healthy ones. These parameters may prove valuable for screening early lung function deficits.
-
(2017)Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (HUS) on tromboottinen mikroangiopatia, jonka diagnostisiin kriteereihin kuuluvat hemolyyttinen anemia, trombosytopenia ja munuaisten vajaatoiminta. Lapsilla sen yleisin aiheuttaja on enterohemorraginen Escherichia coli (EHEC), ja se on yksi tärkeimmistä akuutin munuaisten vajaatoiminnan aiheuttajista lapsilla. Tämän tutkimuksen tavoitteena oli selvittää suomalaisten HUS-potilaiden taudinkuvaa, löydöksiä sekä lyhyen ja pitkän aikavälin ennustetta. Tutkimusta varten analysoitiin takautuvasti kaikki Helsingin yliopistollisen keskussairaalan Lastenklinikalla vuosina 2005-2016 hoidetut HUS-potilaat. Potilaita oli yhteensä 33, ja heistä suurimmalla osalla todettiin EHEC-infektio. Yleisimmät oireet olivat gastroenteriittioireet, neurologiset oireet ja munuaistoiminnan häiriöt. HUS:n hoito on oireenmukaista painottuen etenkin mahdollisen akuutin munuaisvaurion hoitoon, ja suurin osa potilaistamme vaatikin dialyysihoitoa. Tutkimuksemme mukaan HUS:n ennuste Suomessa on hyvä. Yksikään potilas ei kuollut tautiinsa seurannan aikana. 24,2 prosentille potilaista jäi jokin pitkäaikaishaitta, ja heistä kahdelle (6,06 %) kehittyi munuaissiirrännäistä vaativa munuaisten krooninen vajaatoiminta. Tämän tutkimuksen perusteella ei voida päätellä mahdollisia huonoa ennustetta ennustavia tekijöitä.
-
(2012)The objective of this study was to examine the tracking of serum cholesterol and lipoprotein levels from birth to the age of 20 years. The study was performed from a unique material of 200 healthy children, whose serum cholesterol and lipoprotein levels were examined at birth and at the ages of 12 months, 5 years, 11 years and 20 years. No previous study has had such a long follow-up time with the same individuals examined repeatedly at the same ages. The extent to which an individual maintains his position relative to the rest of the population is called tracking. Significant tracking of serum total cholesterol, LDL cholesterol and HDL cholesterol appeared at the age of 12 months and it became stronger with age. Triglycerides showed no significant tracking. High total cholesterol and LDL cholesterol levels tended to be lower at next examination. However, extremely high total cholesterol values showed strong tracking.
-
(2011)This thesis assesses clinical differences in patients with low and high vitamin D levels. The factors analyzed included the underlying disease, body size, age, ethnic background, use of vitamin D supplements and the season when the blood sample was taken. Fifty patients with the lowest and 50 patients with the highest vitamin D concentrations were selected from a cohort of 1351 chronically ill children and adolescents who had had their vitamin D status assessed at Children's Hospital. Protective factors appeared to be the usage of vitamin D supplements and young age, especially age <2 years. Predisposing factors included non-Finnish ethnic background and older age, especially age 12-18 years. High vitamin D values were more prevalent in the summer and autumn and low values in the winter and spring. Patients with non-Finnish background were overrepresented in the low value group. No differences regarding the underlying diseases could be detected. Conclusions: In the Northern latitudes UVB-radiation is insufficient for vitamin D synthesis. Vitamin D recommendations appear to be inadequate to fulfil the needs of chronically ill patients whose requirements for vitamin D are elevated compared to the general population. New guidelines for vitamin D supplementation are needed particularly for those at risk of developing vitamin D deficiency.
Now showing items 21-30 of 30