Browsing by Author "Strbian, Daniel"

Tausta: Komorbiditeettien eli muiden itsenäisten sairauksien vaikutusta myasthenia graviksen (MG) ennusteeseen ei tunneta. Muut autoimmuuni sairaudet on liitetty MG:een mutta niidrn rooli MG:n taudin kuvaan on kiistanalainen. Menetelmät: Tässä retrospektiivisessä yhden keskuksen kohorttitutkimuksessa seurasimme 154 suomalaista yleistynyttä MG:sta sairastavaa potilasta, joille oli tehty tymektomia eli kateenkorvan poisto. Keskimääräinen seuranta-aika oli 8,6 (±5.0 ) vuotta tymektomian jälkeen. Potilaiden komorbiditeetit oli diagnosoitu miltä tahansa ajanhetkeltä ja tiedot oli peräisin potilasasiakirjoista. Tautitaakka pisteytettiin käyttämällä Charlson comorbidity indexiä (CCI). Potilaat jaettiin alaryhmiin komorbiditeettien mukaan; MG ainoastaan (n=45) ja MG sekä mikä tahansa komorbiditeetti (n=109). Jälkimmäinen ryhmä jaettiin vielä; MG sekä muu autoimmuunitauti (n=33) ja MG sekä ei-autoimmuuni komorbiditeetti -ryhmään(n=76). Tutkimuksen päätetapahtumina oli täydellinen remissio (CSR), minimaalisen lääkityksen tarve (pyridostigmiini max 100mg/vrk) ja sairaalahoidon tarve. Tulokset: Potilaat joilla ainoastaan MG saavutti CSR useammin kuin MG sekä mikä tahansa komorbiditeetti –ryhmä (26.7% vs 8.3%, p = 0.004). Minimaalisen lääkityksen tarpeen saavutettiin useammin MG ainoastaan -ryhmässä kuin MG sekä ei-autoimmuuni komorbiditeetti –ryhmässä (p = 0.047 ). Sairaalahoidon tarve oli alhaisempaa potilailla joilla vain MG kuin potilailla oli MG sekä mikä tahansa komorbiditeetti (p = 0.046). Logistisen regressioanalyysin mukaan matala CCI kasvattaa todennäköisyyttä saavuttaa CSR (p = 0.033). Matala CCI oli yleisempää potilailla, joilla oli minimaalinen lääkitys tarve ja eivätkä tarvinnut sairaalahoitoa (p < 0.001) Johtopäätökset: Lähes 9 vuoden tymektomian jälkeisen seurannan aikana potilailla, joilla on yleistynyt MG ja komorbiditeettejä on huonompi ennuste kuin potilailla jotka sairastavat vain MG:tä. Autoimmuunisairaudet eivät huonontanut MG:n ennustetta enempään kuin muut komorbiditeetit.

Background: Finnish type of hereditary gelsolin amyloidosis (FGA) is one of the most common diseases of Finnish disease heritage. Existing FGA knowledge is based only on smaller patient series, so our aim was to elucidate the natural course of the disease in a comprehensive sample of patients and to build up a national FGA patient registry. Methods: An inquiry about the known and suspected signs of FGA, sent to the members of Finnish Amyloidosis Association, telephone contacts and hospital records were utilised to create the registry. Results: A total of 227 patients were entered to the database. The first symptom was ophthalmological for 167 patients (73.6%) at the mean age of 39 years. Corneal lattice dystrophy (CLD) was reported at the mean age of 43 years. Impaired vision, polyneuropathy, facial nerve paresis and cutis laxa appeared on average between 52 and 57 years. Carpaltunnel syndrome (CTS) was reported by 86 patients (37.9%). Nine patients (4.0%) had a pacemaker and 12 (6.1%) had cardiomyopathy. Conclusions: The first symptom was ophthalmological in most cases. Except for CLD, no prominent difference in the age of appearance was found between the major symptoms. CTS, cardiac pacemakers and cardiomyopathy were remarkably more common compared to the general population.