Browsing by discipline "Suu- ja leukakirurgia, lääketiede"

Sylkirauhasmuutoksista 80% on hyvänlaatuisia ja 20% pahanlaatuisia. Suomessa diagnosoidaan vuodessa noin 55 malignia sylkirauhastuumoria. Eroa esiintyvyydessä sukupuolten välillä ei ole ja keskimääräinen sairastumisikä on 60-vuotta. Vaikka itse sylkirauhasen syöpä on verrattaen harvinainen sairaus, on se pään- ja kaulan maligniteetista kuudenneksi yleisin. Muutokset voivat esiintyä missä vain suuontelon ja kaulan alueella (pienissä ja suurissa sylkirauhasissa) mutta suhteessa malignit löydökset ovat yleisempiä verrattuna hyvänlaatuisiin muutoksiin pienissä sylkirauhasissa ja harvinaisimpia korvanalusrauhasessa. Artikkelissa esitämme Suomen ensimmäisen Mammary analog secretory karsinooma-tapauksen (MASC) esiintymisen pienissä sylkirauhasissa. Kyseinen sylkirauhasentiteetti kuvattiin ensimmäisen kerran 2010 Skalovan tutkimusryhmän toimesta. Uuden entiteetin morfologiassa havaittiin useita yhteneväisyyksiä rinnan sekretorinen karsinooman (SC) kanssa, mikä on nuorten naisten yleisin rintasyöpä. Käyttäytymiseltään ja esiintymiseltään MASC ja SC poikkeavat toisistaan kuitenkin merkittävästi. SC on useimmiten nuorten naisten sairaus ja erittäin hyväennusteinen, vaikkakin imusolmuke metastasointia tavataan jo pienissä tuumoreissa <2cm. MASC:a tavataan puolestaan kaikissa ikäryhmissä ja se on yleisempi miehillä kuin naisilla. Histologia ja immunohistokemia Sylkirauhastuumoreiden histologia on vaihtelevaa ja kasvaintyyppejä on useita kymmeniä. Yleisimmät sylkirauhasten malignit kasvaimet Suomessa ovat adekystinen karsinooma ja mukoepidermoidikarsinooma. Näiden jälkeen eniten esiintyy tarkemmin luokittelemattomia karsinoomia, adenokarsinoomia ja lymfoomia. Myös kasvojen alueen ihosyöpien metastaasit korvanalusrauhasessa ovat mahdollisia, joskin harvinaisia. Histologisesti MASC on yhdistelmä monomorfisia kuutionmallisia soluja, joissa on vesikkeleitä sisältävä tuma ja haalean eosinofiilinen solulima. Erotusdiagnostiikan osalta keskeisimpänä on osoitettu spesifinen translokaatio t(12;15)(p13;q25), aiheutuen ETV6–NTRK3 fuusion tuotteesta. Tämän translokaation osoittamisen ohella MASC diagnostiikassa oleellisia ovat immunohistokemialliset (S-100, mammaglobin ja vimentin) värjäykset sekä spesifiset histomorfologiset löydökset. Keskeisimmät MASC:n differentiaalidiagnoosit maligneista sylkirauhastuumoreista ovat asinussolu karsiooma (AciCC), adenokystinen karsinooma (ADCC), kribriforminen kysta-adenokarsinooma (CCC) ja polymorfinen matala asteinen adenokarsinooma (PLGA). Uudessa WHO:n suosituksessa MASC:n nimi tulee muuttumaan sekretoriseksi karsinoomaksi (secretory carcinoma). Oma osuuteni artikkelissa: Diagnoosin tekovaiheessa toimin HUS suu- ja leukasairauksien klinikassa leukakirurgian erikoistuvana hammaslääkärinä ja osallistuin potilasta hoitaneeseen hoitotiimiin. Kyseessä oli Suomen ensimmäinen MASC-tapaus ja paikkana kova suulaki oli niin harvinainen, että päätimme julkaista ko. tuumorin tapausselostuksena. Kävin artikkelia varten läpi kaikki potilasasiakirjat, patologin lausunnot sekä kuvantamislöydökset. Seurasin potilasta klinikassa useamman vuoden ajan. Rewiev-osuuteen keräsin Pubmed tietokannasta kaikki MASC:sta siihen mennessä tehdyt julkaisut ja kokosin yhteenvedon histologisista ja morfologisista piirteistä, esiintyvyydestä, ennusteesta ja keskeisimmistä differentiaalidiagnostisista vaihtoehdoista. Toimin pääkirjoittajana ja osallistuin prosessin jokaiseen vaiheeseen lukuun ottamatta immunohistokemiallisiavärjäyksiä ja mikroskopointia.

Primaarinen biliaarinen kirroosi (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) on krooninen kolestaattinen maksasairaus. Sen tunnusmerkkejä ovat vasta-aine välitteinen immuunireaktio elimistön omia mitokondrion sisäkalvon ja tuman antigeeneja vastaan, sekä asteittain etenevät sappitievauriot. PBC:a on tähän asti tutkittu lähinnä immunologisesta näkökulmasta, joka on ollut lähtökohtana laajoille tutkimuksille. Näiden tutkimusten pohjalta kehitetyt hoidot ovat kuitenkin osoittautuneet pääosin tehottomiksi. Tämä on johtanut päätelmiin, että sairauden kehittymiseen voisi hyvinkin liittyä myös muita kuin immunopatologisia prosesseja. PBC:ssa, niinkuin yleensä muissakin autoimmuunisairauksissa, potilaista valtaosa on naisia. Sen puhkeamiseen vaikuttavat perinnöllinen alttius ja laukaisevat ympäristötekijät. PBC:n hoito on pääsääntöisesti oireenmukaista. Vain ursodeoksikoolihapolla on saatu sairauden etenemistä hieman hidastettua. Sairaus johtaa kuitenkin lopulta maksakirroosiin, johon ainoa tehokas hoito on maksansiirto. 42 %:lle PBC-potilaista kehittyy sekundaarinen Sjögrenin syndrooma (Sjögren's syndrome, SS). Sille on luonteenomaista syljen erityksen niukkuus (sialopenia) ja kyynelnesteen erityksen väheneminen (keratoconjunctivitis sicca). Maksansiirtopotilaalle immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö voi aiheuttaa hypertensiota ja siten tarvetta verenpainetta alentavalle lääkitykselle. Sekundaarisen SS lisäksi myös verenpainetta alentavat lääkkeet voivat vähentää syljen eritystä. Vähentynyt syljen eritys (hyposalivaatio) johtaa usein kiusallisiin suun alueen tuntemuksiin: metallin makuun, kielikipuun, limakalvojen kirvelyyn, muuttuneeseen makuaistiin ja kserostomiaan. Se aiheuttaa myös lisääntyneen riskin saada suuhun komplikaatioita, kuten limakalvomuutoksia, traumaattisia haavaumia (ulcuksia), punajäkälää (oral lichen planus, OLP) ja hiivasieni-infektioita (kandidosis). Sialopenia, OLP ja hiivasieni-infektiot edelleen voivat aiheuttaa symptomaattista suun poltetta. Hoitamattomat infektiot suussa voivat aiheuttaa tulehduksia muuallakin elimistössä. Hampaiden pinnat taas tulevat herkemmiksi karieksen ja eroosion tekemille vaurioille. Suu on tärkeä sosiaaliselle ja fyysiselle hyvinvoinnille. Kun sen perustoiminnot, kuten puhuminen ja ruokien sekä juomien maistaminen, tulevat potilaalle vaivalloisiksi sialopeniassa, johtaa se helposti sosiaaliseen syrjäytymiseen ja depressioon. Hyposalivaatiopotilaan hoidon kulmakiviä ovat riittävän juomisen varmistaminen, ravintoneuvonta ja kotihoidon opetus. Näiden lisäksi pyritään potilaalle löytämään juuri hänelle sopivat suunhoitotuotteet hyposalivaatiosta aiheutuvien oireiden lievittämiseen ja hyvän suuhygienian ylläpitämiseen.