Browsing by Author "Borg, Sarah"

Medullär sköldkörtelcancer (MTC) står globalt sett för 1-3 % av morbiditeten men 13-14 % av mortaliteten i sköldkörtelcancer. Denna cancertyp uppstår ur sköldkörtelns kalcitoninproducerande C-celler och är således neuroendokrin. Över 99 % av alla MTCs utsöndrar således kalcitonin, varvid detta peptidhormon tillämpas vid diagnossättning av sjukdomen, val av vårdlinje för tillståndet och uppföljning av patienter. MTC förekommer i sporadisk och ärftlig form, varav den sporadiska formen utgör 70–75 % av fallen. Resterande andel utgörs av patienter med sjukdomen i samband med MEN2A (multiple endocrine neoplasia type 2A) och MEN2B (multiple endocrine neoplasia type 2B). 60 % av patienterna med sporadisk sjukdom är kvinnor medan könsfördelningen mellan dem med ärftlig sjukdom är jämn. Patienter med sporadisk sjukdom insjuknar ofta i 40-60 årsåldern medan ärftliga tumörer även ses hos barn. Oberoende av etiologi är kirurgi av primärtumör och metastaser den enda kurativa behandlingen för denna cancertyp, men även extern strålning och radioaktiva föreningar som binder till tumörcellernas somatostatinreceptorer tillämpas inom vården. Patienter med icke-operabla tumörer kan erbjudas behandling med tyrosinkinashämmare som vandetanib eller cabozantinib, något som med undantag av cabozantinibbehandling av patienter med M918T-mutationspositiva tumörer inte förlängänger livslängden. Inom HUS-området i Finland följer kliniker och patologer som arbetar med medullär sköldkörtelcancer i hög grad de snarlika internationella riktlinjer som sammanfattats av ESMO (European Society for Medical Oncology) och ATA (American Thyroid Association). Enligt frågeformulär som skickats ut till aktörer inom HUS finns det utrymme för förbättring bland annat beträffande hur prognosfaktorer som ålder och TNM-klassificering tillämpas i behandlingen av patienter.